Dados Básicos

Descrição

São anemias hemolíticas crônicas. A doença falciforme (DF) é decorrente da síntese de uma molécula hemoglobínica anormal - a hemoglobina S (Hb S). A desoxi-Hb S é menos solúvel do que a Hb normal, e em baixas concentrações de oxigênio forma cristais intra-eritrocitários. Na talassemia (TAL), há precipitação de cadeias de globina pelo desequilíbrio de síntese de uma ou mais cadeias polipeptídicas de globina. Há alterações bioquímicas e reológicas dos eritrócitos, que na DF adquirem forma de foice (eritrócito falciforme ou drepanócito), e na TAL, a de célula em alvo, que são fagocitados pelas células do sistema reticuloendotelial.

Há injúria tecidual sistêmica por hipoxia, decorrente da vaso-oclusão, da anemia e por sobrecarga anômala de ferro...